PARIZ, 17. travnja (Hina/AFP) - Francuski i američki istraživači otkrili su gen koji je odgovoran za najupadljiviji oblik ubrzanog starenja, progeriju, iznimno rijetku bolest zbog koje djeca oboljela od te bolesti izgledaju poput
staraca.
PARIZ, 17. travnja (Hina/AFP) - Francuski i američki istraživači
otkrili su gen koji je odgovoran za najupadljiviji oblik ubrzanog
starenja, progeriju, iznimno rijetku bolest zbog koje djeca
oboljela od te bolesti izgledaju poput staraca. #L#
Otkriće, jako važno za tu bolest koja je prvi put opisana prije
stotinu godina, omogućit će i da se bolje razumiju drugi oblici
patološkog starenja, a možda i normalno starenje.
"Progerija (od grč. riječi geron - starac) koju zovu i Hutchinson-
Gilfordov sindrom, iznimno je rijetka i neizlječiva genetska
bolest: pogađa jedno od 4 do 8 milijuna djece, no brojka se možda
podcjenjuje", rekao je dr. Nicolas Levy koji predvodi skupinu
francuskih istraživača.
Bolest su prije sto godina opisali Hutchinson (1886.), a zatim i
Gilford (1904.), a pogađa djecu obaju spolova. Najčešći su simptomi
bolesti: rijetka kosa, ukočeni zglobovi, kardiovaskularne tegobe,
starenje kože.
"Mali bolesnici, čiji mozak nije oštećen, umiru u prosjeku oko
trinaeste godine, uglavnom od infarkta", kaže dr. Levy.
Istraživači su otkrili mutaciju (pogrešku u DNK), odnosno
jednostavnu zamjenu slova genetskog pisma na genu s nazivom LMNA na
kromosomu 1. Taj gen omogućuje proizvodnju već poznatog proteina
lamin A.
Lamini su proteini koji pridonose očuvanju strukture membrane
stanične jezgre (sadrži DNK). U nedostatku lamina, membrana
propada i stanice se slabo ili uopće ne dijele. Obnova tkiva je
stoga otežana, što uzrokuje nenormalno starenje.
Isti gen sudjeluje u genetskim bolestima kao što su neuromuskularne
bolesti. Te takozvane laminopatske bolesti pogađaju uglavnom samo
jednu vrstu tkiva (mišićje, srce, masno tkivo...), premda su lamini
prisutni u stanicama svih vrsta.
Prema riječima Nicolasa Levyja, "sljedeći će korak biti stvaranje
životinjskog obrasca progerije kako bi se mogli utvrditi načini za
njezino zaustavljanje".
(Hina) vrad dgk