ZAGREB/WASHINGTON, 8. svibnja (Hina) - Američki istraživači dokazali su kako se i zašto naslijeđene degenerativne bolesti uglavnom s vremenom pogoršavaju.
ZAGREB/WASHINGTON, 8. svibnja (Hina) - Američki istraživači
dokazali su kako se i zašto naslijeđene degenerativne bolesti
uglavnom s vremenom pogoršavaju. #L#
U časopisu "Journal of Biological Chemistry" znanstvenici dokazuju
da u replikaciji mitohondrijskih gena oštećeni enzim griješi deset
do sto puta češće nego kod zdravih pojedinaca.
"Taj enzim često pogrešno kopira mitohondrijske gene, a gomilanje
pogrešaka izaziva napredovanje slabosti mišića", kažu
istraživači.
Time su znanstvenici prvi put dokazali da oštećeni enzim ima bitnu
ulogu u degenerativnim bolestima. U slučaju koji su proučavali bila
je riječ o progresivnoj vanjskoj oftalmoplegiji.
Znanstvenici kažu da se njihov rad prvenstveno odnosi na tu rijetku
bolest, koja izaziva propadanje očnih mišića tako da pacijent ne
može micati očima. No oni ističu da se načelo ponavljanih pogrešaka
odnosi i na druge mitohondrijske degenerativne bolesti, kao i samo
starenje.
Mitohondriji imaju veliku ulogu u ispravnom radu organa koji troše
puno energije, poput očiju, bubrega, srca i mozga.
Oni djeluju poluovisno od ostatka stanice i sadrže skup od 37
specijaliziranih gena na sićušnom kromosomu. Mutacije u bilo kojem
mitohondrijskom genu mogu izazvati manjak stanične energije, a
prvi simptom poremećaja često je mišićni poremećaj poznat kao
progresivna vanjska oftalmoplegija.
Nedavno su znanstvenici povezali bolest s mutacijom (zvanom Y955C)
jednog od staničnih gena koji proizvodi enzim (DNA polimeraza
gama), odgovoran za kopiranje mitohondrijske DNA.
Istraživači su ovim istraživanjem dali prve laboratorijske dokaze
da pogreška na tom enzimu izaziva oftalmoplegiju, odnosno paralizu
oka, izazivanjem promjena na mitohondrijskim genima. Ovo je
također prvi dokaz da takav, oštećeni enzim igra važnu ulogu u
degenerativnim bolestima.
(Hina) lbr dgk