PARIZ, 3. studenoga (Hina/AFP) - Laboratorijske životinje prvi su se put oporavile od zarazne neurološke bolesti uzrokovane prionima, kao što su tzv. kravlje ludilo i njegova ljudska varijanta, novi oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti,
prenosi Science.
PARIZ, 3. studenoga (Hina/AFP) - Laboratorijske životinje prvi su
se put oporavile od zarazne neurološke bolesti uzrokovane
prionima, kao što su tzv. kravlje ludilo i njegova ljudska
varijanta, novi oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti, prenosi
Science. #L#
Otkriće britanskih znanstvenika predstavlja tračak nade za
oboljele od tih neizlječivih, smrtonosnih bolesti zbog kojih mozak
poprima spužvast oblik.
Te bolesti (klasičnu Creutzfeldt-Jakobovu bolest i njezinu novu
varijantu - ljudski oblik tzv. kravljeg ludila, grebež kod ovaca,
kronično propadanje mozga kod jelena...) karakterizira
transformacija proteina priona prirodno prisutnog u mozgu u
nenormalan oblik.
John Collinge i Giovanna Mallucci s londonskog Instituta za
neurologiju stvorili su mutirane miševe kojima su iz neurona
uklonili normalne prione kako bi provjerili može li to utjecati na
tijek bolesti.
Smanjivanje broja normalnih priona u neuronima tih miševa
"spriječilo je napredovanje bolesti i omogućilo miševima dulji
život", kazali su.
U fazi kada neuroni zaraženih miševa još nisu bili zahvaćeni
patološkim prionom, primijećen je nestanak prvih spongiformnih
oštećenja (rupa) na njihovom mozgu, što se dosad smatralo
ireverzibilnim, a "spriječen je i gubitak neurona i klinički razvoj
bolesti", objašnjavaju znanstvenici.
Da bi to postigli, znanstvenici su neutralizirali djelovanje
jednog enzima (CRE rekombinaze), ali tek nakon 12. tjedna života
miševa. Transgeni miševi do te su dobi u neuronima imali normalne
proteine.
Znanstvenici su miševe zarazili (jednim sojem patogena) kako bi
nenormalnom prionu omogućili da se raširi u njihovom središnjem
živčanom sustavu.
Oko 12. tjedna, kada miševi još nisu pokazivali simptome bolesti,
njihov je mozak već imao rupe, no patološki prion nije im još ušao u
neurone, prenosi Science. Ta bi faza mogla odgovarati početku
bolesti kod čovjeka kad se javljaju blage promjene u intelektualnim
i motoričkim sposobnostima, a koje se kod miševa ne mogu dokazati.
U toj fazi nastupa genetska modifikacija - ciljan je gen koji
aktivira stvaranje normalnih proteina u neuronima.
Neurone nakon toga ne pogađaju neurotoksični prioni, koji se i
dalje gomilaju u drugim moždanim stanicama.
Autori studije misle da bi jedan toksični posrednik u konverziji
priona unutar neurona mogao biti pravi uzrok prionskih bolesti.
"Istraživanje pokazuje da smo možda pogriješili u meti i da bi
trebalo napadati ne nenormalne nego normalne oblike proteina
priona" želimo li uništiti bolest, rekao je Jean-Philippe Deslys,
francuski stručnjak za prionske bolesti.
(Hina) zt dgk