BRUXELLES, 29. rujna (Hina/AFP) - Belgijski znanstvenici s katoličkog sveučilišta u Leuwenu genetskim su inženjeringom uzgojili miša kojim će se služiti u istraživanju rijetkih genetskih bolesti, izjavila je Myriam Baes iz kemijskog
laboratorija tog sveučilišta.
BRUXELLES, 29. rujna (Hina/AFP) - Belgijski znanstvenici s katoličkog
sveučilišta u Leuwenu genetskim su inženjeringom uzgojili miša kojim
će se služiti u istraživanju rijetkih genetskih bolesti, izjavila je
Myriam Baes iz kemijskog laboratorija tog sveučilišta. #L#
Dvije glavne bolesti koje će se proučavati vrlo su rijetke i pogađaju
uglavnom djecu. Riječ je o adreno-leukodistrofiji i Zellwegerovu
sindromu.
Miševi uzgojeni u laboratoriju nemaju peroksizome, enzime s
promjenjivim funkcijama među kojima su proizvodnja proteina i
uništavanje štetnih tvari.
U zdravom organizmu peroksizomi proizvode petnaestak sastojaka u vrlo
zamršenom procesu stvaranja proteina, a adreno-leukodistrofija nastaje
zbog nedostatka jednoga od tih proteina, što poslije uzrokuje
propadanje živčanog sustava oboljele djece, najčešće u dobi od sedam
godina. U roku od dvije godine oboljela djeca postaju posve nesposobna
za život.
Novi miš uzgojen je izoliranjem receptora koji razvrstava proteine i
prenosi ih prema moždanim membranama. Miš ima iste simptome kao i
djeca oboljela od adreno-leukodistrofije ili od Zellwegerovog
sindroma.
Zellwegerov sindrom iznimno je rijetka bolest, a pogađa svake godine
jedno od 50 tisuća djece, i uglavnom izaziva smrt dojenčeta u prvih
šest mjeseci života, nakon pojave hipotonije (nedostatak mišićnog
tonusa), epilepsije, sljepila ili gluhoće.
Budući da je bilo vrlo teško proučavati mozak oboljelih, osobito u
slučaju djece kod kojih se bolest pojavila još u fetalnoj fazi,
zahvaljujući uzgojenom mišu znanstvenici će moći bolje razumjeti te
bolesti te njihov učinak na rad mozga i jetre.
(Hina) rug dgk
290419 MET sep 97